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- La passation des tests doit être réalisée par du personnel formé.
- Le dépistage et le diagnostic de la démence fronto-temporale doivent être réalisés par des médecins.
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Définition et symptômes de la démence fronto-temporale
Qu’est-ce que la démence fronto-temporale ?
Définition
La démence fronto-temporale (DFT) est une dégénérescence corticale proche de la maladie d’Alzheimer. Les troubles mnésiques sont au second plan. Des troubles de l’humeur, du caractère et du comportement sont prédominants.
La DFT est due à l’altération progressive de certaines zones du cerveau (zones frontales et temporales). C’est une maladie grave qui réduit l’espérance de vie des personnes atteintes.
A noter
La DFT touche aussi bien les hommes que les femmes. Elle peut apparaître à tout moment pendant la vie adulte, mais elle survient le plus souvent entre 50 et 60 ans.
Les DFT sont en général des démences préséniles, mais certaines formes familiales liées au gène de la protéine tau peuvent débuter tardivement.
Les facteurs de risque
- Antécédents familiaux : « Environ 50 % des patients atteints d’une DFT ont un parent au premier degré également atteint » (D. Neary, J. S. Snowden, B. Northen et P. Goulding, « Dementia of frontal lobe type », Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, n° 51/3, mars 1988).
- Antécédents de traumatismes crâniens.
Clinique de la démence fronto-temporale
On définit généralement la DFT en se rapportant aux critères diagnostiques de Lund et Manchester.
Quelles en sont les manifestations ?
Les manifestations comportementales
Le début de la DFT est insidieux et progressif, marqué par des troubles du comportement et du langage. Ceux-ci restent longtemps isolés, précédant de plusieurs années le déclin intellectuel, à l’inverse de la maladie d’Alzheimer.
- Apathie : Elle se traduit par une réduction d’activité, un désintérêt vis-à-vis des occupations habituelles, professionnelles, familiales ou sociales, une négligence physique. Des modifications affectives sont habituelles, parmi lesquelles domine l’émoussement affectif : les affects sont superficiels, variables. L’ensemble est souvent pris pour une dépression, bien qu’il n’existe pas de tristesse douloureuse, d’humeur dysphorique, de signes somatiques ni d’idées noires ou d’autoaccusation.
- Tristesse, plaintes somatiques multiples.
- Comportements répétitifs plus ou moins ritualisés (obsession de l’heure : tout se fait à heure fixe). Les stéréotypies comportementales peuvent évoquer un trouble obsessionnel compulsif, mais il n’existe ni anxiété avant le comportement ni soulagement.
- Modification des habitudes alimentaires (grignotage, et donc prise de poids, à la différence des malades d’Alzheimer) et sociales, des goûts ; apparition d’un maniérisme infantile, d’un trouble de la concentration (distractibilité), de comportements d’utilisation ou d’imitation et d’une impulsivité.
Les personnes atteintes de DFT peuvent passer pour des dépressifs ou au contraire être très content d’elles-mêmes.
Les troubles du comportement social sont précoces et beaucoup plus évocateurs que l’apathie. On peut observer des bizarreries comportementales, une désinhibition verbale (plaisanteries mal à propos, grivoiseries), une perte des convenances sociales, un développement de conduites alcooliques ou alimentaires anormales (hyperoralité).
- Des modifications peuvent être notées, dans l’habillement, l’apparence physique, les croyances politiques ou religieuses, le style de personnalité ressenti par les autres.
- Parfois, des phases d’agressivité et de violence peuvent conduire à l’hospitalisation en milieu psychiatrique.
- Plus tardivement, des troubles du comportement sphinctérien (le malade urine ou plus rarement défèque n’importe où, devant n’importe qui, sans en être gêné) et des hallucinations sont possibles.
Les manifestations physiques
- Réflexes archaïques précoces (succion, préhension, moue).
- Contrôle sphinctériens négligés précoces.
- Akinésie, rigidité, tremblement.
- Pression artérielle basse.
Les manifestations cognitives
La personne atteinte est habituellement inconsciente de ses troubles (anosognosie).
Les manifestations cognitives sont au second plan avec :
- un défaut de planification des activités ;
- une perte de mémoire, le plus souvent en rapport avec des difficultés de rappel, mais parfois évoquant une atteinte hippocampique. Dans la DFT, il y a une perte de la mémoire des concepts, ce que l’on ne retrouve pas dans la maladie d’Alzheimer. De plus, les souvenirs des faits anciens sont altérés avant ceux des faits récents (gradient inverse dans la maladie d’Azheimer) ;
- des fabulations.
Les troubles du langage
- Altération de l’expression orale (discours réduit, non spontané, phrases courtes, stéréotypées ou logorrhées).
- Discours stéréotypées.
- Écholalie (répétition du propos de l’interlocuteur) et persévérations.
- Mutisme (plus tardif).
A noter
Le diagnostic est avant tout porté d’après l’analyse des symptômes de la personne, le médecin disposant pour cette analyse de critères précis. Il peut être aidé par des tests d’exploration du fonctionnement intellectuel (bilan neuropsychologique), et par des examens d’imagerie cérébrale morphologique (scanner ou imagerie par résonance magnétique [IRM] par exemple) ou fonctionnelle (scintigraphie, tomographie par émission de positons [TEP]), qui montrent des anomalies touchant les régions frontales ou temporales antérieures du cerveau.
L’évolution de la maladie
La personne atteinte de la DFT se dégrade inexorablement, sur plusieurs années :
- Elle ne peut plus se laver ou s’habiller seule.
- Elle perd la signification des objets et a parfois du mal à identifier ses proches.
- On retrouve une incontinence urinaire, parfois fécale.
- Elle devient incapable de parler et ne réagit plus aux bruits extérieurs ; elle garde parfois les yeux fermés.
- Elle reste soit assise, soit couchée si personne ne l’aide à se lever.
- Elle a des troubles de la déglutition (difficultés à avaler correctement l’eau et les liquides).
- À terme, les mains et parfois les jambes se paralysent. Le malade devient donc totalement dépendant et a besoin d’une aide permanente pour chaque geste de la vie courante : marche (quand cela est possible), toilette, habillement ou alimentation.
À partir du moment du diagnostic, l’espérance de vie est en moyenne d’une dizaine d’années. Cependant, il existe une grande variabilité, et il est impossible de prévoir l’évolution de la maladie.
Notre conseil
Évitez les erreurs
Il ne faut pas contrarier le résident, au risque de le mettre en difficulté et d’aggraver sa maladie. Il est important de maintenir envers et contre tout un climat de bienveillance, auquel le résident sera extrêmement réceptif.
Faq
La DFT est-elle contagieuse ?
Non, la DFT n’est pas contagieuse.
Peut-on prévenir cette maladie ?
Non, la DFT ne peut pas être prévenue.
Aller plus loin
Bibliographie
- Hélène Ollat, « Démence fronto-temporale. Un diagnostic à savoir évoquer », Neuropsychiatrie : tendances et débats, n° 18, septembre 2002. Consultable sur le site de la revue : www.neuropsychiatrie.fr
- Lucette Lacomblez et Florence Mahieux-Laurent, Les Démences du sujet âgé, John Libbey Eurotext, coll. « Pathologie-Science », 2003
- Gilbert Ferrey et Gérard Le Gouès, Psychopathologie du sujet âgé, Masson, coll. « Les âges de la vie », 2008
Sites Internet
- www.orpha.net : Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins propose une fiche sur les DFT.
- www.chups.jussieu.fr : Sur le site de la faculté de médecine Pierre-et-Marie-Curie, document du Dr Henry sur les DFT.
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