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- La passation des tests doit être réalisée par du personnel formé.
- Le dépistage et le diagnostic de la maladie d’Alzheimer doivent être réalisés par des médecins.
- Toute personne doit être informée de façon adaptée des décisions médicales la concernant, et sa parole doit être prise en compte.
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La démence de type Alzheimer : définition, diagnostic et évolution
Qu’est-ce que la démence de type Alzheimer ?
Définition
La maladie d’Alzheimer (MA) est un syndrome démentiel cortical dégénératif. Elle est dite « dégénérative » car son mécanisme détruit les cellules du cerveau de façon lente et progressive. La démence est une perte des capacités cognitives d’une sévérité suffisante pour retentir sur le comportement.
La maladie d’Alzheimer représente 80 % des démences dégénératives et 60 % de l’ensemble des démences. En d’autres termes, c’est la démence la plus fréquente.
Elle affecte en premier lieu la mémoire des faits récents et le fonctionnement mental, avec des manifestations affectives et comportementales plus ou moins marquées.
La maladie d’Alzheimer apparaît insidieusement, sans que l’on s’en rende compte et évolue progressivement, lentement, vers un état irréversible.
Les personnes à risque
L’avancée en âge est le principal facteur de risque. Plus on atteint des tranches d’âge élevées, plus le risque de développer une maladie de type Alzheimer augmente.
Les autres personnes à risque sont :
- les femmes, étant donné qu’elles vivent plus longtemps que les hommes ;
- les personnes dont des ascendants ou des collatéraux ont été diagnostiqués comme malades d’Alzheimer.
A noter
Si la maladie d’Alzheimer atteint en majorité des personnes de plus de 75 ans, il existe une minorité de malades atteints dès 40 ans.
Quand on développe la maladie avant 60 ans, on parle de forme précoce de la maladie d’Alzheimer. La majorité de ces formes précoces sont dues à une hérédité familiale, c’est-à-dire consécutives à un gêne muté transmis par un parent à un ou plusieurs enfants.
Les facteurs de risque
Les facteurs les plus importants sont l’hypertension, l’hypercholestérolémie, un diabète mal contrôlé par la médication et le tabagisme.
Les facteurs de moindre importance sont des antécédents de traumatisme crânien, l’obésité et des antécédents personnels de dépression.
Le diagnostic
On définit généralement la démence de type Alzheimer en se rapportant aux critères diagnostiques du DSM IV et à la liste du NINCDS-ADRDA.
Le diagnostic repose essentiellement sur des données cliniques et en particulier sur l’évaluation des fonctions cognitives et du comportement.
L’interrogatoire de l’entourage de la personne atteinte est important : il permet d’évaluer l’apparition des premiers signes.
L’examen neuropsychologique doit aborder les différents aspects du fonctionnement cognitif : orientation temporo-spatiale, capacités d’attention, mémoire, langage, activités praxiques et gnosiques, jugement, raisonnement, fonctions exécutives…
Les différents aspects du comportement doivent également être contrôlés : niveau de conscience (anosognosie), modifications de l’humeur (labilité émotionnelle, agressivité, tristesse ou euphorie…), modifications du caractère (apathie, indifférence affectives, négligence, désintérêt…), comportements inhabituels ou incongrus (familiarité excessive, désinhibition sociale…), etc.
Diverses analyses médicales peuvent être effectuées afin d’exclure la possibilité que les symptômes soient attribuables à un autre problème de santé : facteurs de risque vasculaire (hypertension artérielle [HTA], tabac, diabète…), antécédents de traumatisme crânien, antécédents de dépression, antécédents familiaux, pathologies neurologiques, mauvais fonctionnement de la glande thyroïde, accident vasculaire cérébral, etc.
Il peut être également conseillé à la personne de passer un examen d’imagerie cérébrale (de préférence une imagerie par résonance magnétique [IRM]) afin d’observer la structure et l’activité des différentes zones de son cerveau. L’imagerie permet de mettre en évidence la perte de volume (atrophie) de certaines zones du cerveau, caractéristique de la dégénérescence des neurones.
Attention
Le diagnostic et la prise en charge nécessitent des compétences pluridisciplinaires, faisant intervenir des professionnels d’horizons variés et de pratiques différentes : le médecin traitant doit collaborer avec un neurologue, un gériatre, un psychiatre, un neuropsychologue.
Les symptômes
Il n’existe, au début, aucun trouble de la motricité. Il s’agit essentiellement de troubles neuropsychologiques ou du comportement. Ils créent un handicap dans l’exécution des activités de la vie quotidienne.
On retrouve au premier plan une altération de la mémoire et d’une ou plusieurs fonctions cognitives. Parmi les différentes manifestations cognitives les plus fréquemment associées à la MA, on peut citer les troubles mnésiques, les troubles du langage, les troubles praxiques, les troubles gnosiques et les troubles des fonctions exécutives et du jugement.
Les troubles mnésiques
- Mémoire immédiate et mémoire de travail altérées.
- Altération des faits récents : difficulté à acquérir, à stocker et à retrouver des informations nouvelles (perturbations au niveau des relations sociales, professionnelles et familiales).
- Altération de la mémoire autobiographique : mémoire sociale (maire du village), histoire personnelle (oubli des noms des enfants, des petits-enfants), mémoire du passé qui se greffe à la mémoire du présent (le conjoint devient le père ou la mère).
- Mémoire sémantique touchée : Cela concerne les connaissances didactiques comme le sens et la disponibilité des mots du lexique.
- Désorientation temporelle et spatiale.
Les troubles des fonctions instrumentales
- Difficultés de langage ou aphasie : langage appauvri, erreurs de dénomination, incohérence, écholalie, manque du mot, discours moins compréhensible, emploi de mots inventés ou inappropriés.
- Agnosie : difficulté à reconnaître les objets, les visages des proches… On y associe :
- l’anosognosie : non-conscience des troubles de la part du malade ;
- la prosopagnosie : non-reconnaissance des visages.
- Troubles des gestes ou apraxie : difficulté à écrire, à boutonner sa veste, à utiliser des objets courants, à se laver…
- Troubles des fonctions visuo-constructives et visuo-spatiales : difficulté à reproduire un dessin.
- Troubles du calcul : impossibilité de faire du calcul mental, de compter la monnaie rendue dans un commerce.
- Troubles de la flexibilité mentale : perturbation de la pensée abstraite, du jugement, du raisonnement, de la décision.
- Troubles de la réalisation d’une action (fonctions exécutives).
Troubles psycho-comportementaux
La MA n’est pas simplement une maladie de la cognition, c’est aussi une maladie du comportement et de la relation à l’autre.
Voici une liste de troubles psychologiques et comportementaux plus ou moins marqués : dépression, troubles anxieux, apathie, troubles émotionnels, agressivité, agitation, troubles psychotiques, troubles des conduites élémentaires (alimentation), troubles de la sexualité, troubles du rythme veille-sommeil, troubles sphinctériens, modification de la personnalité, errance, déambulation, fugues, irritabilité.Ce tableau clinique donne les grandes lignes de l’évolution de la MA, mais il reste variable d’un individu à l’autre. Parfois, les troubles de la mémoire restent isolés pendant des années ; pour d’autres, l’évolution est plus sévère.
Attention
Oublier un nom, ses clés, un rendez-vous… ne veut pas dire qu’on est atteint de la MA. Ces oublis sont souvent liés à un manque d’attention. S’ils sont fréquents, ils peuvent masquer un état dépressif ou anxieux. Seuls des tests effectués par des professionnels peuvent déterminer s’il y a un réel trouble de la mémoire. En général, ce sont les membres de la famille qui s’inquiètent pour leur proche et demandent une consultation.
L’évolution de la maladie
« La maladie d’Alzheimer évolue sur plusieurs années et sa progression varie beaucoup d’une personne à l’autre. On sait aujourd’hui que les premières lésions apparaissent dans le cerveau au moins dix ans à quinze ans avant les premiers symptômes » (Marie-Pierre Fortin et Pierre Krolak-Salmon, « Maladie d’Alzheimer et maladies apparentées : vers un diagnostic plus précis et précoce », La Revue de médecine interne, vol. 31, n° 12, décembre 2010).
Les symptômes apparaissent généralement après l’âge de 60 ans. En moyenne, une fois que la maladie se déclare, l’espérance de vie est de huit à douze ans. Plus la maladie survient à un âge avancé, plus elle tend à s’aggraver rapidement. Lorsqu’elle se manifeste vers l’âge de 60 ou 65 ans, l’espérance de vie est d’environ douze à quatorze ans ; lorsqu’elle survient plus tard, l’espérance de vie n’est plus que de cinq à huit ans.
Phase de début
- Troubles mnésiques discrets, concernant les faits récents (ex. : ce qu’on a mangé à midi). La personne a tendance à cacher ses lacunes et tente de pallier ses difficultés en recourant à des aide-mémoire. La prise de conscience des troubles peut générer de l’angoisse voire de la dépression.
- Troubles du langage : manque du mot ou emploi d’un mot pour un autre. Suivre le fil d’une conversation commence à être difficile.
- La personne évoque de la fatigue, un manque de concentration, essaie de pallier ses manques par une multitude d’excuses.
- Quelquefois, des hallucinations surviennent.
Phase du syndrome démentiel
- Le diagnostic est posé.
- Les formes de la démence peuvent être de légères à modérées.
- Troubles mnésiques de plus en plus importants : désorientation temporo-spatiale, repères autobiographiques et socioculturels qui s’effacent, capacités d’apprentissage et d’attention atteintes.
- Troubles cognitifs : aphasie, apraxie, agnosie.
- Perte progressive des actes de la vie quotidienne.
- Comportement de plus en plus perturbé : apathie, accès de colère, désinhibition sociale, langage ordurier, changement de traits de la personnalité, troubles des conduites alimentaires.
- Des problèmes psychiatriques peuvent apparaître, notamment des hallucinations et des délires paranoïdes.
Phase terminale
La démence atteint alors des formes sévères, et l’on observe une perte complète de l’autonomie mentale et physique : incontinence, grabatisation et déséquilibre alimentaire.
L’évolution progressive explique la succession en cascade des complications : une personne qui perd son autonomie risque la dénutrition et la déshydratation, ce qui entraîne une sensibilité accrue aux infections, un alitement, des risques de phlébite, d’escarres, de surinfections…
La personne peut mourir d’une autre maladie à n’importe quel stade de la MA. Cependant, à son stade avancé, il s’agit d’une maladie mortelle. La plupart des décès sont causés par une pneumonie engendrée par la difficulté à avaler ; en effet, les malades risquent de laisser entrer dans leurs voies respiratoires et dans leurs poumons de la salive ou une partie de ce qu’ils mangent ou de ce qu’ils boivent.
La mesure de protection
La mesure de protection peut prendre la forme d’une mesure de sauvegarde de justice, d’une curatelle ou d’une tutelle quand la maladie a atteint un stade avancé.
- Lorsque l’individu est placé sous sauvegarde de justice, il conserve l’exercice de ses droits, l’accomplissement de certains actes pouvant être confiés à un mandataire. Toutefois, l’individu placé sous sauvegarde de justice ne peut, sous peine de nullité, effectuer un acte pour lequel le mandataire a été nommé (articles 435 et suivants du Code civil).
- Dans le cas de la curatelle, la personne protégée ne pourra, sans l’assistance de son curateur, faire emploi de ses capitaux, ester en justice, effectuer une donation ou conclure un acte écrit. En revanche, elle pourra établir un testament librement, sous réserve d’être saine d’esprit (articles 467 et suivants du Code civil).
- Dans le cas de la tutelle, l’individu est représenté par son tuteur dans tous les actes de la vie civile, sauf indication contraire du juge (article 440 du Code civil).
Notre conseil
Évitez les erreurs
Il faut éviter les circonstances où le résidant peut être mis en échec, dévalorisé ou humilié (ex. : les contentions).
Faq
D’où provient le nom « Alzheimer » ?
La maladie d’Alzheimer a été décrite pour la première fois en 1907 par le neuropathologiste allemand Alois Alzheimer (1864-1915), à la suite de l’observation du cas de Mme Auguste D., qui présentait des troubles du comportement associés à une détérioration intellectuelle.
Quel est l’intérêt de diagnostiquer précocement la maladie ?
Le traitement qui sera apporté au malade permettra de freiner plus efficacement le déclin des fonctions cognitives. Le malade, conscient de sa maladie, peut prendre des décisions sur le plan patrimonial. Il peut demander l’ouverture d’un régime de protection afin de se protéger sur le plan juridique.
Aller plus loin
Référence juridique
Code civil, articles 435 et suivants (sauvegarde de justice), 440 (tutelle) et 467 et suivants (curatelle).
Bibliographie
- Lucette Lacomblez et Florence Mahieux-Laurent, Les Démences du sujet âgé, John Libbey Eurotext, coll. « Pathologie-Science », 2003
- Gilbert Ferrey et Gérard Le Gouès, Psychopathologie du sujet âgé, Masson, coll. « Les âges de la vie », 2008
- Marie-Pierre Fortin et Pierre Krolak-Salmon, « Maladie d’Alzheimer et maladies apparentées : vers un diagnostic plus précis et précoce », La Revue de médecine interne, vol. 31, n° 12, décembre 2010
Sites Internet
- www.passeportsante.net : Le site PasseportSanté propose une fiche consacrée à la maladie d’Alzheimer (accessible par « Maladies » puis « Index des maladies de A à Z »)
- www.gazette-sante-social.fr : Le site de la Gazette santé social possède une page faisant le bilan des jurisprudences concernant la protection juridique des malades d’Alzheimer
- www.masef.com : Les Médecins auteurs de sharewares et freewares (MASEF) présentent Médimento, « un logiciel qui rassemble des centaines de tableaux diagnostiques, étiologiques, cliniques, différentiels »
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